在臨床輸血治療中,Rh血型系統(tǒng)的重要性僅次于ABO血型系統(tǒng),也是人類33個紅細胞血型系統(tǒng)中最復(fù)雜最富有多態(tài)性的一一個系統(tǒng),該系統(tǒng)抗原抗體不匹配可引起溶血性輸血反應(yīng)、新生兒溶血病和自身免疫性溶血性貧血。

一、Rh血型的發(fā)現(xiàn)

       1939年,Levine和Stetson觀察到--位O型分娩死胎后大量失血的產(chǎn)婦,胎兒死于嚴 重的新生兒溶血病,產(chǎn)婦輸人O型血液后發(fā)生了嚴重的溶血性輸血反應(yīng)。Levine 和Stetson據(jù)此推測產(chǎn)婦體內(nèi)存在著與ABO血型毫不相干的其他抗體，抗體產(chǎn)生的原因是產(chǎn)婦被胎兒紅細胞抗原致敏(遺傳自父親),產(chǎn)婦產(chǎn)生的抗體通過胎盤進人胎兒體內(nèi),引起胎兒 紅細胞溶解并導(dǎo)致胎兒死亡。當時, Levine和Stetson并未對此抗原命名。

       其后不久,Landsteiner和Wiener 用恒河猴( macacus Rhesus)紅細胞免疫豚鼠(又名荷蘭鼠、荷蘭豬、天竺鼠)和家兔，得到的免疫血清可凝集85%白種人的紅細胞,其余15%白種人的紅細胞卻不發(fā)生凝集。Landsteiner 和Wiener 認為呈陽性反應(yīng)的紅細胞表面所表達的 抗原與恒河猴紅細胞相同，并以恒河猴( Rhesus monkeys)的前兩字母(Rh)對該血型抗原進行命名,有這種抗原的個體即為Rh陽性，否則為Rh陰性。在隨后的血清學(xué)研究中發(fā)現(xiàn),這種“抗恒河猴"血清的反應(yīng)特征與前述產(chǎn)婦血清反應(yīng)特征極其相似,所以就將該產(chǎn)婦的那位不幸死于新生兒溶血病的胎兒的血型命名為“Rh"血型。

      實際上恒河猴抗血清所檢出的抗原是LW抗原(為紀念Landsteiner和Wiener而命名),這種抗原在RhD陽性紅細胞表面的數(shù)量要遠遠多于RhD陰性紅細胞。雖然人源抗體和恒河猴抗血清都能檢出類似的抗原，即RhD抗原和LW抗原，但RhD抗原和LW抗原是兩種結(jié)構(gòu)完全不同的抗原。

二、Rh血型常用血清學(xué)表述方式

      1941年,Fisher命名了Rh血型系統(tǒng)的C和c抗原,并用字母D和E命名了Rh血型系統(tǒng)的其他抗原。1943年，提出了以CDE命名的Fisher-Race命名法。該命名方法的遺傳理 論基礎(chǔ)是:Rh血型有3個緊密相連的基因位點，每- -位點有一對等位基因(D和d,C和c,E 和e),這3個位點的基因是以復(fù)合體形式遺傳。可產(chǎn)生8種基因組合，即CDe. cDE、cDe.CDE,Cde、cdE.cde和CdE,兩條染色體上的8種基因組合可形成36種遺傳型。但在實踐中卻發(fā)現(xiàn)CCDEE表型非常罕見,而CCdEE表型卻從未發(fā)現(xiàn)。

     基因檢測技術(shù)現(xiàn)已證實，F(xiàn)isherRace命名法的遺傳理論是錯誤的，Rh血型基因是由RHD和RHCE組成，但CDE命名方式在實踐中卻可很好地解釋血清學(xué)試驗結(jié)果,所以日 常工作中Fisher Race命名法仍被廣泛應(yīng)用。ISBT 也推薦使用DCE命名法的表述方式，如 DCcee .dccee等。需要說明的是,d抗原并不存在,它只是一個相對于D抗原的表達方式，代表RhD陰性。也有人認為應(yīng)將無意義的“d”去掉,譬如“de"改寫為“ce"、“dCe"改寫為“Ce"等。