吉蘭-巴雷綜合征(Guillain Barre Syndrome,GBS)是一類由免疫介導的急性炎性周圍神經病,多由于機體免疫反應引起,常出現肌肉力量下降,感覺靈敏度降低,手指和腳趾出現戴手套和穿襪子樣的感覺,通過靜脈注射免疫球蛋白和血漿置換可以得到有效治療。這類疾病無傳染性和遺傳性。
吉蘭-巴雷綜合征在全球范圍內均有發生,每年10萬人中約有1~2例吉蘭-巴雷綜合征。雖然所有年齡段的人群都有可能染病,但從10歲開始,年齡每增加10歲,發病率約增加20%。發病無季節差異,但國內報道以夏、秋季為多。此外,男性發病率稍高于女性。
急性炎性脫髓鞘性多發神經根神經病這是吉蘭-巴雷綜合征中最常見的類型,也稱經典型吉蘭-巴雷綜合征,主要病變為多發神經根周圍神經節段性脫髓鞘。任何年齡、任何季節均可發病。
臨床表現:
1.運動神經癥狀:患者常常先出現手腳無力癥狀,之后逐漸在數小時至數周向靠近軀干部發展。累及頭部出現抬頭困難,累及面神經出現表情減少等癥狀。累及延髓支配肌時,出現進食或飲水難以下咽癥狀,嚴重者會累及呼吸肌,導致呼吸困難無力。
2.感覺神經癥狀:輕度感覺異常,表現為手腳對疼痛刺激的感受和觸覺等減低,并且出現像戴了手套和穿了襪子一樣的感覺。
3.自主神經癥狀:出現自主神經功能紊亂癥狀,也就是本來就不受大腦控制的那部分神經功能紊亂,表現為面色潮紅、血壓改變等癥狀。
肌電圖
表現為在有電刺激時,運動神經傳導的速度減慢,肌肉本來應該出現的收縮反應出現延遲。
腦脊液檢查
蛋白-細胞分離是吉蘭-巴雷綜合征的特征之一,多數患者在早期蛋白含量正常,2~4周內蛋白不同程度增高,細胞數量正常或輕度增高,糖和氯化物正常,白細胞計數一般<50,部分患者腦脊液抗神經節苷脂抗體陽性。
血清學檢查
部分患者血抗神經節苷脂抗體陽性,陽性率高于腦脊液檢查。
治療:
急性期患者:吉蘭-巴雷綜合征多呈急性起病,在初發的幾天屬于急性期,治療可通過靜脈注射免疫球蛋白。同時應該給予足量的B族維生素、維生素C、輔酶Q10和高能量、易消化飲食,對吞咽困難者應及早鼻飼飲食。
重癥患者:可累及呼吸肌,導致呼吸衰竭,這種情況下患者應進入監護室,密切觀察呼吸情況,定時行血氣分析。當患者肺活量下降至正常的25%~30%,血氧飽和度、血氧分壓明顯降低時,應盡早行氣管插管或氣管切開,機械輔助通氣。
吉蘭-巴雷綜合征在全球范圍內均有發生,每年10萬人中約有1~2例吉蘭-巴雷綜合征。雖然所有年齡段的人群都有可能染病,但從10歲開始,年齡每增加10歲,發病率約增加20%。發病無季節差異,但國內報道以夏、秋季為多。此外,男性發病率稍高于女性。
急性炎性脫髓鞘性多發神經根神經病這是吉蘭-巴雷綜合征中最常見的類型,也稱經典型吉蘭-巴雷綜合征,主要病變為多發神經根周圍神經節段性脫髓鞘。任何年齡、任何季節均可發病。
臨床表現:
1.運動神經癥狀:患者常常先出現手腳無力癥狀,之后逐漸在數小時至數周向靠近軀干部發展。累及頭部出現抬頭困難,累及面神經出現表情減少等癥狀。累及延髓支配肌時,出現進食或飲水難以下咽癥狀,嚴重者會累及呼吸肌,導致呼吸困難無力。
2.感覺神經癥狀:輕度感覺異常,表現為手腳對疼痛刺激的感受和觸覺等減低,并且出現像戴了手套和穿了襪子一樣的感覺。
3.自主神經癥狀:出現自主神經功能紊亂癥狀,也就是本來就不受大腦控制的那部分神經功能紊亂,表現為面色潮紅、血壓改變等癥狀。
肌電圖
表現為在有電刺激時,運動神經傳導的速度減慢,肌肉本來應該出現的收縮反應出現延遲。
腦脊液檢查
蛋白-細胞分離是吉蘭-巴雷綜合征的特征之一,多數患者在早期蛋白含量正常,2~4周內蛋白不同程度增高,細胞數量正常或輕度增高,糖和氯化物正常,白細胞計數一般<50,部分患者腦脊液抗神經節苷脂抗體陽性。
血清學檢查
部分患者血抗神經節苷脂抗體陽性,陽性率高于腦脊液檢查。
治療:
急性期患者:吉蘭-巴雷綜合征多呈急性起病,在初發的幾天屬于急性期,治療可通過靜脈注射免疫球蛋白。同時應該給予足量的B族維生素、維生素C、輔酶Q10和高能量、易消化飲食,對吞咽困難者應及早鼻飼飲食。
重癥患者:可累及呼吸肌,導致呼吸衰竭,這種情況下患者應進入監護室,密切觀察呼吸情況,定時行血氣分析。當患者肺活量下降至正常的25%~30%,血氧飽和度、血氧分壓明顯降低時,應盡早行氣管插管或氣管切開,機械輔助通氣。
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