淀粉樣變性（Amyloidosis）是由于淀粉樣蛋白沉積在細(xì)胞外基質(zhì)，造成沉積部位組織和器官損傷的一組疾病，可累及腎臟、心臟、肝臟、皮膚軟組織、外周神經(jīng)、肺、腺體、血管等多種器官和組織。      

      至今發(fā)現(xiàn)，大約有31種不同蛋白質(zhì)沉積導(dǎo)致不同類型淀粉樣變性疾病的發(fā)生，而系統(tǒng)性輕鏈型（AL型）淀粉樣變性是臨床最常見的一種類型。

一、淀粉樣變性的主要類型

二、AL型淀粉樣變的診斷標(biāo)準(zhǔn)

組織學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)

（1）剛果紅染色陽性，高錳酸鉀預(yù)處理后仍為陽性，在偏振光下呈蘋果綠色雙折光；

（2）免疫球蛋白游離輕鏈（κ、λ）抗體免疫組化或免疫熒光檢查結(jié)果為單一輕鏈陽性；

（3）電鏡下可見細(xì)纖維狀結(jié)構(gòu)，無分支，僵硬，排列紊亂。

1、AL型淀粉樣變性診斷流程

2、AL型淀粉樣變性預(yù)后影響因素

3、AL型淀粉樣變性的治療方案

      病情嚴(yán)重程度未確定的MGUS患者不要求立即化療，可每3個月隨訪1次，檢查指標(biāo)包括血清游離輕鏈(FLC)、堿性磷酸酶、肌鈣蛋白、NT-proBNP、血肌酐和尿蛋白。一旦發(fā)現(xiàn)器官受累的證據(jù)，應(yīng)立即開始治療。

4、AL型淀粉樣變性患者血液學(xué)緩解標(biāo)準(zhǔn)