淀粉樣變性(Amyloidosis)是由于淀粉樣蛋白沉積在細胞外基質,造成沉積部位組織和器官損傷的一組疾病,可累及腎臟、心臟、肝臟、皮膚軟組織、外周神經、肺、腺體、血管等多種器官和組織。
至今發現,大約有31種不同蛋白質沉積導致不同類型淀粉樣變性疾病的發生,而系統性輕鏈型(AL型)淀粉樣變性是臨床最常見的一種類型。
一、淀粉樣變性的主要類型

二、AL型淀粉樣變的診斷標準

組織學診斷標準
(1)剛果紅染色陽性,高錳酸鉀預處理后仍為陽性,在偏振光下呈蘋果綠色雙折光;
(2)免疫球蛋白游離輕鏈(κ、λ)抗體免疫組化或免疫熒光檢查結果為單一輕鏈陽性;
(3)電鏡下可見細纖維狀結構,無分支,僵硬,排列紊亂。
1、AL型淀粉樣變性診斷流程

2、AL型淀粉樣變性預后影響因素

3、AL型淀粉樣變性的治療方案
病情嚴重程度未確定的MGUS患者不要求立即化療,可每3個月隨訪1次,檢查指標包括血清游離輕鏈(FLC)、堿性磷酸酶、肌鈣蛋白、NT-proBNP、血肌酐和尿蛋白。一旦發現器官受累的證據,應立即開始治療。

4、AL型淀粉樣變性患者血液學緩解標準

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