腸重復畸形為一種少見的先天性腸道發育異常,其臨床發病率不到1/10萬,小兒多見,以回腸及回盲部多發,約占50~70 %,其次為結腸、空腸、胃及十二指腸。重復腸管為附著于消化道一側、呈圓形或管狀的空腔結構,具有和相應部位消化道相同的粘膜結構,且多數共用血管供應,80%與腸腔不相通。
分為:腸外囊腫型、腸壁內囊腫型、管狀型、胸腹腔型。
發病機制:小腸重復畸形具有發育正常的消化道組織結構。大多數畸形與所依附的主腸管融合成一共同的肌壁,享有共同的漿膜、腸系膜和血液供應,但具有獨立、相互分隔或有交通的黏膜腔。少數畸形有單獨的系膜和血管支。小腸重復畸形腔內多襯以主腸管的腸黏膜,20%~35%為異位消化道黏膜或呼吸道黏膜。異位黏膜中以胃黏膜最多見,偶見同時含有2種以上的異位黏膜。80%重復畸形黏膜腔與主腸管互不交通,腔內積蓄黏膜分泌液,形成圓形或卵圓形囊腫。畸形多為單發,少數病例的消化道內可同時存在2處以上重復畸形。重復畸形在小兒為良性疾病,但于成年期可發生癌變。小腸重復畸形的病理形態可有多種形式。
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