主動脈夾層病情發展迅速，早期死亡率高，部分患者就診前就已經死亡，急性主動脈夾層約33%的人在24小時內死亡，50%的人可以在48小時內死亡，80%的人在一周內死亡，75%的人可以死于主動脈破裂。50~70歲為高發年齡，男性較女性高發。

主動脈夾層(AD)又稱主動脈夾層動脈瘤，是指主動脈內膜撕裂后腔內的血液通過內膜破口進入動脈壁中層形成夾層血腫，并沿血管長軸方向擴展，形成動脈真、假腔病理改變的嚴重主動脈疾病。

一、            病因

1、高血壓病

2、主動脈縮窄、外傷

3、動脈粥樣硬化

4、主動脈瘤

5、遺傳性結蹄組織病

二、            分型

1、  I型：夾層起源于升主動脈，擴展超過主動脈弓到降主動脈，甚至腹主動脈，此型最多見。

2、  II型：夾層起源并局限于升主動脈。

3、 III型: 病變起源于降主動脈左鎖骨下動脈開口遠端，并向遠端擴展，可直至腹主動脈(Ⅲa僅累及降主動脈；Ⅲb累及胸、腹主動脈)。

三、表現：

    1、劇烈的胸痛：這是最常見的主動脈夾層癥狀之一，患者通常描述胸痛為突然而且劇烈的，有時候描述為“撕裂”或“刀割”樣的疼痛。疼痛可以輻射到背部、肩部、頸部或下頜部。

2、背部疼痛：除了胸痛外，部分患者還會感到背部劇烈疼痛，通常是在夾層發生于主動脈上部時。

3、呼吸困難：夾層可能影響到主動脈的血流，導致心臟功能受損，進而引起呼吸困難。

突發性面色蒼白或發紺：由于夾層破裂導致內出血，患者可能出現突發性面色蒼白或發紺。

心動過速或心動過緩：由于夾層刺激交感神經系統或壓迫周圍組織，患者可能出現心律失常，表現為心動過速或心動過緩。

4、神經系統癥狀：主動脈夾層可能壓迫鄰近的神經結構，導致頭痛、眩暈、昏迷、瞳孔不等大等神經系統癥狀。

5、低血壓或休克：主動脈夾層破裂導致內出血，可能使血壓迅速下降，甚至導致休克。

6、其他癥狀：根據夾層的部位和影響范圍，患者可能出現聲音嘶啞、吞咽困難、脈搏不規則等其他癥狀。

四、診斷：

1、計算機斷層掃描（CT）：是主動脈夾層診斷的金標準。CT掃描可以清晰地顯示主動脈內的夾層情況，包括夾層的位置、形態、范圍等。

2、影像學檢查：超聲心動圖（Echocardiography）：可用于快速初步篩查和評估，但對于確診主動脈夾層，CT掃描或MRI更為準確。

3、磁共振成像（MRI）：MRI可以提供類似于CT掃描的信息，對于某些患者可能更為適用，特別是對于孕婦或無法耐受造影劑的患者。

五：治療原則：

    急性期病人無論是否采取介入或手術治療，均應首先給予強化的內科藥物治療。升主動脈夾層特別是波及主動脈瓣或心包內有滲液者宜急診外科手術。降主動脈夾層急性期病情進展迅速，病變局部血管直徑≥5cm或有血管并發癥者,應爭取介人治療植入支架(動脈腔內隔絕術)。

    1、一般治療：

出現可疑癥狀、高度懷疑主動脈夾層的患者，應迅速送入心臟監護病房，保證患者絕對臥床休息，避免用力，保證大便通暢；嚴密監控患者生命體征并給予吸氧維持；血流動力學參數不穩定的患者要隨時做好氣管插管準備。

2、藥物治療：

（1）        鎮痛：遵醫囑給予適當阿片類藥物（如嗎啡、哌替啶等）肌注或靜脈應用。緩解疼痛癥狀可提高對血壓和心率的控制效果，同時可適當安撫患者情緒。

（2）        控制血壓：降壓藥首選靜脈應用硝普鈉，迅速將收縮壓降至100~120mmHg 或更低，預防夾層血腫的延伸必要時使用他汀類降壓藥 ，如受體阻斷劑、血管緊張素轉換酶抑制劑、利尿劑等藥物，血壓應降至能保持重要臟器灌注的最低水平，避免出現少尿、心肌缺血及精神癥狀等重要臟器灌注不良的癥狀。

（3）        控制心率：β受體拮抗劑或鋁通道拮抗劑，在降壓的同時進一步降低左心室張力和心肌收縮力，減慢心率至 60~80 次/分，以防夾層進一步擴展。對于β受體拮抗劑不能耐受的病人，可使用非二氫吡啶類鈣通道拮抗劑，如地爾硫?、維拉帕米等代替。

3、手術治療：

（1）Stanford A型主動脈夾層：

主要是為了預防主動脈破裂和心臟壓塞等危重情況，同時可以矯治主動脈瓣關閉不全，改善血流動力學情況，修復臟器灌注不良等減少患者死亡。醫護人員會在做好動脈插管和腦保護工作的基礎上，進行主動脈弓部、根部重建治療。常用的術式包括Bentall手術、Wheat手術、升主動脈移植術和次全主動脈弓移植術等。合并妊娠的女性患者比較少見，此類患者應按急性期診療原則處理，以挽救母親生命為主，迅速聯合多科室診療。

      （2）Stanford B型主動脈夾層：

一些復雜性或特殊類型的Stanford B型主動脈夾層（AD）才需要手術治療。急性非復雜性Stanford B型AD，若無并發癥發生可使用最佳藥物治療，是否在此基礎上手術治療目前還存在爭議；急性復雜性Stanford B型AD首選腔內治療，可采取胸主動脈腔內修復術，其他手術方式還包括直視支架象鼻手術、Hybrid手術等需臨床醫生結合患者情況選擇具體術式；慢性Stanford B型AD患者若出現胸腹主動脈瘤，且直徑≥5.5cm，建議采用胸腹主動脈替換術；外傷性、醫源性、合并主動脈縮窄或大動脈炎等特殊類型的Stanford B型AD，需采用手術治療。