淋巴瘤是一組異質性的腫瘤性疾病,起源于發生突變的單個淋巴細胞,突變后的淋巴細胞具有增殖和生存優勢。淋巴瘤可發生于身體的任何部位,淋巴結、扁桃體、脾及骨髓最易受到累及。無痛性、進行性淋巴結腫大和局部腫塊是其特征性的臨床表現,可伴有某些器官的受壓迫癥狀。病變侵犯結外組織,如胃腸道、骨骼或皮膚等,則表現為相應組織器官受損的癥狀,當淋巴瘤浸潤骨髓時可形成淋巴瘤細胞白血病,常有發熱、消瘦、盜汗等全身癥狀。根據組織病理學特征將淋巴瘤分為霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤兩大類,85%的淋巴瘤為非霍奇金淋巴瘤。
T細胞淋巴瘤
Burkitt淋巴瘤
霍奇金淋巴瘤是一種B細胞淋巴瘤,大多起源于生發中心,主要累及淋巴結、脾、肝臟和骨髓,特點是淋巴結進行性腫大,典型的病理特征是R-S細胞存在于不同類型反應性炎癥細胞的特征背景中,并伴有不同程度的纖維化。霍奇金淋巴瘤的發病率以北美、北歐最高,東亞的發病率較低。2008年WHO(世界衛生組織)分類中,將霍奇金淋巴瘤分為經典型和結節性淋巴細胞優勢型,前者又分為結節硬化型、混合細胞型、富含淋巴細胞型和淋巴細胞削減型,組織分型與預后有密切關系。經典型霍奇金淋巴瘤中以結節硬化型最常見,混合細胞型次之,其他各型均較少見。
非霍奇金淋巴瘤是由于免疫系統的細胞在分化的不同階段發生突變而致,其淋巴結病變常表現為多中心起源,或越過鄰近淋巴結向遠處淋巴結跳躍式播散。侵襲性的非霍奇金淋巴瘤常累及結外淋巴組織,發展迅速,鏡下正常淋巴結構破壞,淋巴濾泡和淋巴竇可以消失。不同來源的非霍奇金淋巴瘤細胞的免疫表型、染色體核型、受累基因及臨床表現不同,從而形成各種亞型。正常免疫細胞轉化為惡性淋巴瘤細胞,可能存在特定的遺傳學和分子遺傳學異常,部分非霍奇金淋巴瘤亞型原癌基因的激活與特定的遺傳學異常有關。2008年WHO(世界衛生組織)淋巴腫瘤分類結合了形態學、免疫學、遺傳學和臨床的特征,將非霍奇金淋巴瘤分為B細胞腫瘤、T/NK細胞腫瘤兩大類。
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