腎上腺節細胞神經瘤一例

節細胞神經瘤是一種起源于原始神經嵴的一種良性腫瘤，由成熟的施萬細胞、神經節細胞和神經纖維組成。它主要發生在后縱隔和腹膜后，發病年齡一般大于10歲。腎上腺節細胞神經瘤(AGN)是一種罕見的腫瘤，約占本病的20%。由于AGN的發病率較低，迄今為止只有少數病例報道。

病例：患者男性，14歲，于3個月之前在本院體檢，行腹部CT檢查發現右腎上腺占位，體格常規查檢未見顯著異常。腎上腺彩超發現右側腎上腺占位性病變。手術將腫物完整切除，腫物體積4.5*2.5*2立方厘米，似乎有包膜，表面帶少許腎上腺組織，切面實性、灰白灰黃相間，質地略硬。

組織學特征：見分化良好的神經節細胞和梭形細胞束（圖一）。神經節細胞具有豐富的嗜堿性細胞質，細胞核深染，核仁明顯，邊緣與腎上腺組織結構不清、交錯生長，無出血、囊性變，未見嗜鉻細胞瘤、腫瘤細胞壞死或有絲分裂。

免疫組化：S-100及SYN在神經節細胞及梭形細胞均染色陽性。CgA在神經節細胞染色陽性，梭形細胞陰性表達。

圖一   腫物與腎上腺交錯生長             見聚集的節細胞； 圖二       S100標記                 SYN標記                     CgA標記 

治療：手術切除，在一項對發生于國人的42例腎上腺節細胞神經瘤的特征及預后的文獻中表明，只要腫瘤不侵犯周圍組織，即使再大的腫瘤，腹腔鏡也可以完全安全地切除，無死亡或并發癥的出現。

預后：節細胞神經瘤是一種良性腫瘤，一般不發生轉移，少數節細胞神經瘤可能向膠質母細胞瘤轉化。